La maladie de Parkinson

Son nom lui a été donné par le neurologue français Jean Martin Charcot, en l’honneur du médecin britannique James Parkinson, auteur en 1817 de la première description du syndrome.

La maladie de Parkinson, observée dans le monde entier, frappe davantage les hommes que les femmes. Sa prévalence est comprise entre 1 et 2 ‰ dans la population générale (environ 1 % de la population âgée de plus de 65 ans).

SYMPTÔMES

La maladie de Parkinson débute de façon habituelle entre 55 et 65 ans (plus elle apparaît tardivement, plus elle est bénigne et son évolution lente) ; il existe toutefois des formes précoces, rares mais sévères, débutant beaucoup plus tôt, entre 20 et 40 ans. L’un des symptômes les plus caractéristiques est un tremblement de repos, persistant pendant le sommeil et augmenté par l’émotion. Le second signe typique est l’appauvrissement du mouvement volontaire. La personne atteinte, dont le visage est de plus en plus figé, ne fait plus que peu de mouvements (akinésie) et écrit « en pattes de mouches » (micrographie). L’hypertonie des muscles se traduit par une rigidité permanente, une augmentation de la résistance aux mouvements, une démarche à petits pas et une courbure vers l’avant du buste.

MÉCANISMES

Les symptômes de la maladie de Parkinson sont provoqués parla dégénérescence (mort cellulaire) de plusieurs groupes de neurones, mais principalement des neurones fabriquant un neurotransmetteur appelé dopamine (neurones dopaminergiques) situés dans le locus niger, ou substance noire, une structure profonde de l’encéphale (plus précisément située dans le mésencéphale, sous le thalamus). La disparition de ces neurones a pour conséquence une diminution du taux de dopamine dans le système nerveux central et une hypoactivité dopaminergique. Parallèlement, les neurones qui fabriquent l’acétylcholine (un autre neurotransmetteur), dits neurones cholinergiques, connaissent une hyperactivité, entraînant une augmentation du taux d’acétylcholine.

CAUSES

La cause de la maladie de Parkinson n’est pas élucidée. L’hypothèse la plus couramment admise est qu’elle résulterait de la combinaison d’une prédisposition (fragilité) génétique et de facteurs environnementaux. L’apparition de la maladie ne semble toutefois pas avoir une composante héréditaire importante, à l’exception des formes précoces, qui ont un caractère familial.

Un syndrome parkinsonien peut également apparaître de façon consécutive à une autre pathologie ( maladie du système nerveux central, infection étendue à l’encéphale, traumatismes crâniens répétés — chez les boxeurs notamment) ou à la prise de médicaments tels les neuroleptiques. On parle alors de maladies de Parkinson secondaires.

TRAITEMENTS

Il n’existe pas de traitement curatif de la maladie de Parkinson. Les traitements disponibles, les antiparkinsoniens, ne peuvent en effet pas contrer la dégénérescence neuronale, mais s’attaquent en revanche les symptômes (assurant une espérance de vie proche de la normale). Parmi ces médicaments figurent principalement des molécules visant à contrer le déficit en dopamine. La lévodopa ou L-dopa (une molécule précurseur de la dopamine), notamment, est transformée en dopamine dans le locus niger. Cependant, après une période de quelques années, la L-dopa se révèle moins efficace et un autre médicament doit être administré. La sélégiline est un IMAO (inhibiteur de la monoamine oxydase) également très efficace, qui s’oppose à la dégradation de la dopamine. D’autres produits (bromocriptine, amantadine, piribédil, etc.) sont des agonistes dopaminergiques (molécules agissant comme la dopamine).

Parallèlement, des médicaments anticholinergiques (visant à contrer l’hyperactivité des neurones produisant de l’acétylcholine) ont montré leur utilité dans le soulagement des tremblements, et sont prescrits seuls ou en association avec les précédents. La rééducation (kinésithérapie) est un complément indispensable dès que les troubles moteurs atteignent une certaine intensité.

De rares formes de maladie de Parkinson, comportant un tremblement à la fois très gênant et résistant aux médicaments, bénéficient d’un traitement neurochirurgical.

Les maladies de Parkinson secondaires sont avant tout traitées en agissant sur leur cause primaire. Les troubles engendrés par les neuroleptiques, par exemple, sont réversibles à l’arrêt du traitement.

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